Sindrome di Parsonage Turner: paralisi scapolare come curarla

Sindrome di Parsonage Turner: paralisi scapolare come curarla. Facciamo un pò di chiarezza, ci sono varie cause che possono concorrere alla paralisi scapolare. Difronte ad una sintomatologia che può sembrare simile come segni e sintomi, decorso del tempo di paralisi e atrofia, ma che può esprimersi in setti muscolari diversi, è necessario stabilire quali siano le comorbidità per decidere la corretta strategia terapeutica da eseguire. Possono essere compromessi i nervi sensoriali, sensomotori e motori, di varie rami e derivazioni che possono colpire le radici nervose o essere vittima nel loro decorso di una compressione o intrappolamento, con comparsa improvvisa di dolore acuto che può comparire al lato del collo, spalla, scapola, braccio (secondo la compromissione dei nervi che irradiano quei distretti), seguito da debolezza, atrofia dei muscoli e paralisi flaccida che si risolve con una lenta remissione, che può durare giorni, mesi se non anni. Fu descritta nel 1887, da Dreschfeld e successivamente da Feinberg (1897), Bramwell e Struthers (1903), Wyburn-Mason (1941), Burnard (1942) e Spillane (1943). Tuttavia, le sue caratteristiche cliniche furono approfondite da Parsonage e Turner (1948) attraverso l’esame di 136 casi riportati. Nonostante sia una patologia benigna e reversibile (solo in una piccola percentuale la denervazione rimane irreversibile con perdita di funzionalità della zona) può portare ad un’ ipovalidità che nel 25% dei casi, può residuare in un deficit funzionale cronico dell’arto coinvolto.

→ Paralisi scapolare causata dal nervo toracico

Data dalla lesione o intrappolamento del nervo toracico lungo che porta a debolezza del muscolo gran dentato, che decorre dall’emitorace laterale sino a sotto la scapola, con il classico segno della scapola alata. La paralisi del dentato anteriore risponde bene al trattamento conservativo, con la maggior parte dei casi che si risolve entro i 24 mesi.

→ Paralisi scapolare causata dal nervo sovrascapolare

Colpisce prevalentemente sportivi e lavoratori manuali con eccesso di carico alla spalla e sull’arto superiore. Il nervo sovrascapolare che innerva i muscoli del sovraspinato e infraspinato può essere imprigionato o compromesso. Decorrendo sotto la fossa claveare può verificarsi un disturbo compressivo per intrappolamento del nervo sia al di sotto del legamento trasverso superiore della scapola che al di sotto del legamento spino della glena. Questo tipo di causa può rispondere molto bene alla terapia multidisciplinare.

→ Paralisi scapolare causata dal nervo accessorio

La lesione del nervo accessorio spinale che innerva lo sternocleidoccipitomastoideo (SCOM) e il trapezio superiore, porta a discinesia e paralisi del trapezio e della porzione anterolaterale del collo.  Questo insulto è principalmente causato:  procedure chirurgiche come asportazione di piccoli tumori benigni, cisti o lipomi o biopsie localizzati nella regione latero-cervicale del collo, traumi al collo (colpo di frusta). Questo tipo di causa può rispondere molto bene alla terapia multidisciplinare.

→ Paralisi scapolare-omerale atipica

La forma atipica della discinesia coinvolge le radici dei nervi del plesso brachiale quali il nervo muscolocutaneo, il nervo ulnare, il nervo mediano, il nervo radiale e il nervo ascellare e conseguentemente impatta sui muscoli anteriori del collo, del piccolo pettorale, portando atrofia sino all’avambraccio e discinesie che possono coinvolgere, in basi ai rami compromessi, il nervo ulnare, muscolo-cutaneo, mediale, radiale, ascellare, con deficit sensitivi e motori lungo il loro decorso; ad esempio un imprigionamento o denervazione dell’ulnare porta dolore, debolezza, limitazione di alcuni movimenti, rigidità ed intorpidimento al mignolo e all’ area ipotenar. Questo tipo di causa può rispondere molto bene alla terapia multidisciplinare.

→ Paralisi scapolare da distrofia fascio scapolo-omerale

Malattia ereditaria che si manifesta nella maggioranza entro i 20 anni caratterizzata da debolezza dei muscoli facciali e del cingolo scapolare. ll decorso è variabile, anche se molti pazienti non sviluppano disabilità e hanno un’aspettativa di vita normale, alcuni in età adulta avranno un deficit stenico; la variante pediatrica invece è caratterizzata da debolezza dei muscoli facciali, dei cingoli scapolari e pelvico ed è rapidamente progressiva con severa disabilità. Altri sintomi che possono essere associati comprendono sordità e anomalie vascolari della retina. Non essendoci cura è necessario ritardare il più possibile la progressione della malattia e lavorare per potenziare le abilità residue attraverso la fisioterapia funzionale.

Altre cause

L’eziologia non è nota, anche se nel 50% dei casi c’è una componente genetica. L’HNA si associa ad una mutazione puntiforme o duplicazione del gene di suscettibilità SEPT9 sul cromosoma 17q25.3. Nei restanti casi è dovuta alla componente immunitaria e a deficit biomeccanici che scatenano la sindrome a causa di:

• infezioni batteriche o virali (es. esisiti di Herpes Zooster)
• esercizio fisico estenuante
• malattie sistemiche (malattie reumatiche)
• gravidanza
• vaccinazioni

Diagnosi

La diagnosi si basa sui segni clinici e sull’esclusione di altre malattie. Ciò nonostante è possibile sottoporre il paziente ad esami specifici come l’ elettromiografia, la RMN della colonna e del plesso brachiale ed eventualmente esami di laboratorio, per individuare i nervi in sofferenza e per escludere altre patologie. In caso di sospetto di HNA, la mutazione di SEPT9 può essere identificate con un test di genetica molecolare. Tuttavia, data l’eterogeneità genetica di HNA, un test negativo non esclude la diagnosi. à

Diagnosi differenziale

Nelle prime fasi della malattia la corretta diagnosi è complessa da identificare. La Sindrome si può presentare in modo simile ad altre condizioni più comuni, sia neurologiche che muscolo-scheletriche, che causano dolore, debolezza e paralisi dei distretti interessati. La diagnosi differenziale serve ad escludere:

• Lesioni cervicali
• Lesioni nervose compressive
• Mielite trasversa acuta
• Patologie a carico della cuffia dei rotatori
• Patologie dei dischi cervicali con o senza radicolopatia
• Sindrome dello Stretto Toracico (TOC)
• Spalla congelata
• Spondilosi cervicale
• Tumore del midollo spinale, del plesso brachiale
• Sindrome di Pancoast

In alcuni casi tali sintomi possono essere indicativi di patologie sistemiche, ma solitamente sono correlate ad altri sintomi

• Infarto
• Embolia polmonare
• Poliomielite acuta
• Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

Sintomi

Dopo l’iniziale comparsa del dolore, segue un periodo che può durare ore o settimane, di debolezza dei muscoli interessati che possono essere del collo, periscapolari, peri-gleno-omerali irradiati all’avambraccio secondo il nervo colpito. Il dolore non dà tregua, peggiora durante la notte e si protrae per circa 3 settimane. I deficit sensoriali e nello specifico le parestesie (formicolio, intorpidimento)  possono essere isolate o in combinazione con ipoestesia (diminuzione della sensibilità). Possono essere presenti anche fascicolazioni benigne del muscolo (battiti involontari muscolari a farfalla). Dal punto di vista clinico la sintomatologia è caratterizzata: e

• Prima fase: dolore acuto, in genere trafittivo o bruciante, persistente, ingravescente, con importante limitazione funzionale della spalla interessata, che può interessare gruppi muscolari ben precisi o singoli muscoli. I muscoli più frequentemente interessati sono il deltoide, dentato anteriore, il bicipite, il tricipite e la cuffia dei rotatori;
• Seconda fase: insorge o dopo qualche ora, giorno o settimana e porta ad una progressiva paralisi muscolare flaccida che si accompagna ad una progressiva atrofia muscolare associata a iporeflessia, ipostenia e fascicolazioni (contrazioni involontarie). Possono essere coinvolti nervi al di fuori del plesso brachiale (nervi frenici e del plesso lombosacrale).

Le strutture coinvolte possono essere:

• Collo con irradiazione verso la spalla sino all’avambraccio (35,4%)
• Spalla con o senza irradiazione al braccio  (39,7%)
• Scapola con irradiazione verso il braccio o verso la parete anteriore del torace o verso entrambe le direzioni (18,8%)
• Plesso lombosacrale con irradiazione all’ileo costale (6,1%)

Cura

Il trattamento della Sindrome Parsonage-Turner paralisi scapolare può essere conservativo ma se le cause sono chirurgiche non è esclusa questa opzione. Dal punto di vista conservativo lo Studio Salvi si avvale di terapie diverse in base alle cause:

• Riposo funzionale con utilizzo di tutori
• Terapia farmacologica: cortisonici o miorilassanti e antidolorifici (nella fase acuta) secondo la forma
• Mesoterapia
• Terapia del dolore 
• Terapia riabilitativa: recupero del controllo neuromotorio e del tono-trofismo muscolare,  mantenimento
• Terapia 3D Metodo Salvi: nelle sindromi da impingment risolte mediante il corretto riposizionamento anatomico dei fasci muscolari mediante massoterapia profonda
• Integrazione (per lo stato di salute dei tessuti nervosi)

Il trattamento può essere suddiviso in fasi, che vanno personalizzate in base alla stadiazione.

→ Terapia in fase acuta

Consiste nella gestione del dolore:  riposo per l’arto interessato con utilizzo di specifici tutori, terapia del dolore, terapia farmacologica orale, mesoterapia loco-reionale r

→ Terapia nei cronici

Si rivolgono a noi molto spesso pazienti dopo anni con dolore e che non hanno ancora acquistato del tutto funzionalità. Il miglioramento anche in questi pazienti è importante sia nel dolore che nell acquisto di abilità residue.

→ Profilassi

I pazienti affetti da tale sindrome, visto le alte possibilità di recidiva (75% nell’HNA, 25% nell’INA) è bene che eseguano il follow-up ogni 6 mesi.

Prognosi

La prognosi per la paralisi scapolo omerale è variabile: è buona nei pazienti a cui è stata fatta diagnosi immediata e sottoposti a terapia conservativa. Questi pazienti a 1-2 anni dall’esordio dei sintomi, recuperano il 70-90% dello stato di salute, anche se presentano intolleranza all’esercizio fisico e scarsa coordinazione a livello dei muscoli colpiti e compensatori. La qualità della vita può essere compromessa in caso di remissione parziale, ma la diagnosi precoce e il tempestivo trattamento aumentano le probabilità di un completo recupero funzionale. Il tasso di recupero stimato è del 36% al primo anno, 75% al secondo e l’89% al terzo. Un ritardo nella diagnosi e nella terapia potrebbe portare gravità sintomatologica, allungare i tempi di recupero, condure deficit funzionali e recidive. è

Invalidità civile

Dipende dalla motivazione della Paralisi. Ad oggi è riconosciuta se causata dalla distrofia fascio omerale, essendo patologia genetica, ha diritto al riconoscimento di stato di invalidità, con conseguente contributo economico e rimborso spese mediche nonchè riabilitative. Il codice specifico di riconoscimento è il n° RN0680. Per saperne di più su come richiedere l’invalidità e verificare se si rientra tra gli aventi diritto consultate la Guida alle nuove esenzioni. L’aggiornamento dei LEA (livelli minimi esistenziali di assistenza sanitaria nazionale) e l’entrata in vigore del DPCM 12 gennaio 2017 – Aggiornata ad aprile 2019 – I LEA sono livelli che il SSN è tenuto a fornire ai cittadini, gratuitamente o dietro pagamento di una quota di partecipazione (ticket).
In Italia, dal 2001, con l’approvazione del Decreto ministeriale n. 279/2001, le persone affette da malattie rare hanno diritto all’esenzione dal ticket, ma solo sulla base di un elenco di patologie redatta dal Ministero della Salute.
Le malattie rare che danno diritto all’esenzione sono state individuate in base ad alcuni criteri generali (Decreto legislativo 124/1998):

• leggi come richiedere l’invalidità civile o l’handicap
• leggi se la tua patologia fa parte delle malattie riconosciute